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中枢神经系统脱髓鞘疾病
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病  因
症  状
检  查
治  疗
多发性硬化症
本病病变分布广泛且轻重不等积累临床表现多样有大脑脑干小脑脊髓和视神经损害等症状如肢体无力感觉异常痉挛性瘫痪共济失调眼肌麻痹膀胱功能障碍等病情发作和缓解可交替进行坚持多年 急性播散性脑脊髓炎
可见于病毒(如麻疹风疹水痘等)感染后或疫苗(如牛痘疫苗狂犬病疫苗等)接种后自然临床目前现为发热呕吐嗜睡昏迷一般在病毒感染后天或疫苗接种后天发病 急性坏死出血性白质脑炎
是一种罕见的发展迅速而凶险的疾病建立常是败血性休克过敏反应(哮喘等)的一种严重并发症可能是一种由于我国免疫复合物沉积和补体激活所致的超急型急性播散性脑脊髓炎病变的特点为脑肿胀伴白质点状出血与脑脂肪栓塞颇相似镜下变化特点为小血管(小动脉小静脉)局灶性坏死伴周围球形出血;血管周围脱髓鞘伴中性粒细胞淋巴细胞巨噬细胞浸润;脑水肿和软脑膜炎与急性播散性脑脊髓炎之区别在于本病的坏死较广泛急性炎性细胞浸润以及血管周围出血较明显病变在大脑半球和脑干较多见呈灶性分布 Guillian-Barre综合擅长
病变可累及运动和感觉神经根背根节及周围神经成果主要基础现为:①神经节和神经内膜水肿和灶性炎细胞浸润②节段性脱髓鞘崩解的髓鞘为巨噬细胞吞噬③在严重病例轴索可发生肿胀或断裂轴索破坏严重时相关的肌群可发生去神经性萎缩在反复发作的慢性病例中节段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复完成进行病变处神经鞘膜细胞突起与胶质纤维作同心圆状层层包绕称为洋葱球形成
 
 
 
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