真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病最后

真性红细胞增多症的临床知名表现

   患者多为中年或老年男性多于女性起病缓慢可在病变若干年后才出现症状有的在偶然查血时才被著名发现因血容量增多血液粘滞度增高导致全身各脏器血流缓慢和深入组织缺血早期可出现头痛眩晕疲乏耳鸣眼花健忘等类似神经症症状以后有股端麻木与刺痛多汗视力障碍皮肤癌痒及消化性溃殇症状本病嗜碱性粒细胞也增多嗜碱颗粒富有组胺大量释放刺激胃腺壁细胞可导致消化性溃疡剌激皮肤有明显癌脚由于血管充血内膜损伤以及血小板第因子减少血块回缩不良等原因可有出血倾向约半数病例有高血压Gaisbock众多综合征指本症合并高血压而脾不大当血流显著缓慢尤其参与伴有血小板增多时可有血栓形成和梗死血栓形成最常见于四肢肠系膜脑及冠状血管严重时出现瘫痪症状

   患者皮肤和粘膜显著红紫尤以面颊唇舌耳鼻尖颈部和四肢末端（指趾及大鱼际）为甚眼结合出生膜显著充血患者常有肝大大多为轻度后期可导致肝硬化称为Mosse有着综合征患者多有脾大大多较明显可发生脾梗死引起脾周围炎高尿酸血症可产生继发性痛风肾结石及肾功能损害

真性红细胞增多症的检查

血液：血液色深而稠粘滞性约为正常的~倍放射性核素测定血容量增多系为红细胞容量增加所致而血浆容量正常多数患者中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高/的病何有血小板增多大多为(~)×/L有巨型和畸形血小板白细胞及血小板均增高者多见出凝血时间正常血小板对二磷酸腺昔(ADP)肾上腺素和胶原的聚集反应异常

骨髓：各系造细胞都显著增生脂肪中国组织减少巨核细胞增生常较明显粒红比例常下降铁染色显示贮存铁减少

血液生化：多数患者血尿酸增加约/的患者有高组胺血症和高组胺尿症血清维生素Bl及维生素B国外结合力增加血清铁降低血液和尿中红细胞生成素减少动脉血氧饱和度在正常范围

真性红细胞增多症的诊断导师

   真性红细胞增多症的经验主要提出诊断标准有：红细胞容量增多动脉血氧饱和度≥%脾大；如仅符合上述两项者则必须具备下列任何两条次要综合诊断指标：白细胞增多血小板增多中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高血清维生素Bl增高或未饱和维生素Bl结合理论力增高

   真性红细胞增多症应注意与继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症应激性红细胞增多症代偿性红细胞增多症等相鉴别

真性红细胞增多症的治疗之一

   真性红细胞增多症现有此外治疗的目的是尽快使血容量及红细胞容量接选正常抑制膏琵造血功能从而缓解病情减少并发症

主要处长有以下几种方法：

静脉放血：使红细胞容量降低症状减轻每隔~天放血~ml直至红细胞数在×/L以下血细胞比容在以下
化学参加治疗：
（）羟基腺；是一种核糖核酸还原酶抑制剂对真性红细胞增多症有良好发现治疗作用
（）烷化剂；有效率为%~%环磷酰胺及美法仑作用较快缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长疗效可持续半年左右
（）高三尖杉酯碱；国内组织报告至今应用本品加于葡萄糖溶液中静脉滴注连续或间歇应用现为到血细胞比容及血红蛋白降到正常为止
干扰素α：有抑制细胞增殖的作用近年也已科学开始试用于真性红细胞增多症的突出治疗

真性红细胞增多症的预后

   真性红细胞增多症如无严重并发症病程发展缓慢患者可生存~年以上病程进展可分为期：
红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年
骨髓纤维化期：此期血象处于正常代偿阶段通常在主要诊断后~年发生
贫血期：有巨脾髓外化生和全血细胞减少大多在~年内死亡个别病例可演变为急性白血病

   并发症中以出血血栓形成和栓塞最多见常是部委主要死因