运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化 进行免疫性脊肌萎缩症 原发性侧索硬化和进行认识性延髓麻痹 各种类型的运动神经元疾病博导的病变过程大都是相同培养的 主要医疗差别在于病变部位的现任不同 可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病科室的代表 其它类型则为其变型 ①肌萎缩侧索硬化症:多于 ~ 岁隐袭发病 单/双上肢/下肢无力 肌肉挛缩 肌束颤动以及萎缩 早期多为上肢无力 病人具有典型上 下神经元损害的特征 同时培养可影响颈 舌 咽 喉而出现延髓麻痹症状 先后最后躯干和呼吸肌受累 危及生命 即使病程很长 病情很重 患者始终无感觉障碍 ②进行引录性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩 可见肌束颤动 肌张力减低 腱反射减弱或消失 严重者呈爪形手 肌萎缩和肌无力可向上发展 感觉神经不受累 少数患者下肢可出现症状 ③进行抢救性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓麻痹症状首发 表现为得以吞咽困难 饮水呛咳 言语含糊 咳嗽无力 甚至呼吸困难 同时硕士或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征 ④原发性侧索硬化症:成人起病 病程进展缓慢 常先侵犯下胸段的皮质脊髓束 出现双下肢无力 僵硬 行走时呈痉挛步态 逐渐累及双上肢 四肢肌张力增高 病理体征阳性 |