原发性血小板增多症（出血性血小板增多症）是多能干细胞克隆性全国疾病特征为血小板显著增多伴有出血及血栓形成脾常大

原发性血小板增多症的发表临床表现

   起病缓慢表现多不一致轻者除疲劳乏力外无其他症状偶尔发现成立血小板增多或脾大而被确诊%的患者有出血或血栓形成其中胃肠道及鼻出血较常见皮肤粘膜痕斑则少见有时因长沙手术后出血不止而被发现关节炎多次国内报道/的患者有静脉血栓形成多见于股体表国外现为手足发麻发生甘肿胀趾溃殇及坏疽静脉血栓形成有时发生在肝牌肠系膜肾及门静脉%可有无症状脾栓塞导致脾萎缩一般肝脾都有轻至中度大

原发性血小板增多症的检查

血液：血小板多在~×/L涂片中血小板聚集成堆大小不一

骨髓：各系细胞均明显增生以巨核细胞增生为主原及幼巨核细胞均增多并有大量血小板形成

原发性血小板增多症的中心诊断

   原发性血小板增多症应与继发性血小板增多症相区别后者见于慢性多例炎症性疾病指导急性感染恢复期大量出血后溶血性贫血恶性肿瘤脾切除后及肾上腺药物反应等继发性患者血小板仅轻至中度增多血小板功能正常如能去除病因可短期内恢复尚与慢性疑难粒细胞白血病真性红细胞增多症及其他骨髓增生性疾病主治相鉴别凡科研临床表现与原发性血小板增多症符合血小板大于×/L又能除外前述的继发性血小板增多症与其他骨髓增生性疾病外科者即可诊断完成本病

原发性血小板增多症的治疗指导

骨髓抑制药：血小板在×/L以上者羟基脲白消安苯丁酸氮芥均有一定疗效约需~周或更长时间以获得重点缓解血小板再度增多时可重复用药

干扰素α：对原发性血小板增多症也有效但停药后会复发

血小板单采术：可迅速减少血小板量改善症状常用语急性胃肠道出血的老年患者分娩前手术天津前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时

抗凝和溶栓中华治疗：若已有血栓形成可用纤溶激活剂阿司匹林等有对抗血小板自发凝集作用可用以防止血栓形成

原发性血小板增多症的预后

   大多进展缓慢多年保持良性过程年轻无血栓及出血患者骨髓抑制药不一定需用有反复血栓及出血的老年患者应积极基础治疗一般预后较差约%患者有可能转化为其他类型骨髓增生性病人疾病