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本病是可治性的 治疗会议愈早预后愈好 知识治疗的原则是减少铜的摄入和增加铜的排出避免铜在体内的沉积以恢复和改善正常功能
  低铜饮食 每日食物中含铜量不应＞mg不宜进食动物内在鱼虾海鲜坚果巧克力和蘑菇等含铜量高的食品
 促进铜排出 D—青霉胺是科室目前最常用的药物能与铜离子日本结合促进尿铜排出且可能促进细胞合成金属硫因剂量为每日 mg/kg分次口服应用治疗期间应监测尿铜第年内要求每日尿铜排出量＞mg一般在成功治疗数周后神经技能系统症状可改善而肝功能好转常需 — 个月的教学治疗可根据尿铜及临床最后症状调整外药因青霉胺可能抑制维生素B 故应每日补充维生素B  mg可考虑用盐酸三乙撑四胺剂量为每日 —g近年来杭州应用另一高效铜络合剂连四硫代相酸胺可与铜络合成Cu（MoS）自尿液排出短期内改善症状
减少铜吸收 口服锌制剂可促进肝和肠粘膜细胞合成分泌金属硫因与铜离子知识结合后减少肠铜离子吸收常用硫酸锌（每mg含元素锌mg）每日口服量以相当于mg锌为宜分—次餐间服用对轻症或病情改善后可单用锌剂对病情较重开始硕导参与治疗时与青霉胺联合使用但两药需间隔—小时以免疗效降低
其他培养治疗 神经系统硕士症状可对症处理如用左旋作巴安坦等肝肾骨关节等病症根本病情适当治疗成绩对病所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿经上述各种治疗而且无效时可考虑科研进行肝移植长沙 |
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