小儿肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤 威耳姆斯瘤 是婴幼儿最多见的恶性实体瘤知名之一 也是造诣应用现代交流综合系统治疗多次最早和效果最好的恶性实体瘤 从20世纪20~30年代的死亡率达80%
肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上 约占小儿实体瘤的8% 统计国内组织6所儿科医院2133例恶性实体瘤中 有肾母细胞瘤503例(24%) 诊断深入时年龄为1~5岁占75% 年龄最高峰是1~3岁 平均年龄是3.1岁 90%病例杂志诊断时年龄小于7岁 罕见于成人及新生儿 男女性别及左右侧别相差不多 双侧占1.4%~10.3% 诊断现为时平均年龄是15个月
小儿肾母细胞瘤的临床出生表现:
专业临床表现腹部肿块是最常见的症状 约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊 由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况 也无其他症状 故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然北京发现 且常权威因此不被家长重视而延误指导治疗 肿块位于上腹季肋部一侧 表面平滑 中等硬度 无压痛 早期可稍具活动性 迅速增大后 少数病例可超越中线 此时虽无远距离转移 但小儿受巨大肿瘤压迫 可有气促 食欲不振 消瘦 烦躁不安现象 肉眼血尿少见 但镜下血尿可高达25% 高血压可见于25%至63%的患者 一般在肿瘤切除后 血压恢复正常 此外参与 偶见腹痛及低热 但多不严重 食欲不振 体重下降 恶心及呕吐是具有疾病晚期的信号 肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症 极少数肾母细胞瘤自发破溃 贡献临床上与急腹症表现相似
化验检查须做血 尿常规 血尿素氮及肌酐 肝脏酶的测定 如疑为神经母细胞瘤 应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片 如患儿有高血压则肾素水平可能上升 也有报告有红细胞增多者 如肾母细胞瘤并发先天性畸形 则应查染色体
影像著名检查是重要医疗诊断手段 静脉尿路造影仍然是一重要有效手段 患侧肾不显影或表现为主治肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压 移位 拉长变形或破坏 10%病例因肿瘤侵犯肾专家组织过多或侵及肾静脉而不显影
如小儿以腹部肿块就诊 应先做超声检查 以分辨是实质性抑囊性肿块 也可检出下腔静脉是否通畅 如疑有下腔静脉瘤栓 应做下腔静脉造影 如下腔静脉梗阻 应做上腔静脉和右心导管检查 ct可判断原发瘤的侵犯范围 与周围专业组织 器官的关系;有无双侧病变 有无肝转移及判断肿块性质 因肿块包含成分我国不同 可提示是否为错构瘤 有的作者之一提出 如患侧不显影或有镜下 肉眼血尿 应做膀胱镜及逆行肾盂造影 因有报告肿瘤转移到同侧输尿管 膀胱及尿道 mri与ct相比较 前者不用对比剂 但价格更昂贵 更易辨别肾静脉及腔静脉情况 须积累评委更多的经验方面
从节约来说 对肾母细胞瘤的科学诊断 一般仅用超声和静脉尿路造影也可发现诊断 并了解其侵犯范围 肺是肾母细胞瘤最好发的转移部位 应常规行胸部x线检查 对透明细胞肉瘤应做骨扫描 而恶性杆状肿瘤应做头部ct检查
鉴别诊断晋升小儿腹部肿块的鉴别诊断出生应包括肾盂积水 多囊肾(multicystickidney) 神经母细胞瘤 畸胎瘤和肾母细胞瘤
小儿肾母细胞瘤的治疗重点说明:
肾母细胞瘤是卫生部应用手术丰富 放疗 化疗硕士综合措施最早好评和最好的实体瘤现任之一 今分述如下:
1.联系手术 经腹腔长期技能手术 检查对侧肾和肝脏 如有可疑肿瘤 须取活体组织治疗检查 有血运障碍的瘤组织移植较软而脆性大 易于破溃 操作应轻柔 以免肿瘤被挤破(术中肿瘤破溃 局部复发机会较未破溃多一倍) nwts提出科室切除肾蒂或主动脉 腔静脉旁淋巴结并不能改变预后 但仔细检查及选取淋巴结活检对肿瘤分期有用 如肾静脉内有瘤栓 须切开取出瘤栓 再结扎肾蒂 这并不意味着预后恶劣 在处理巨大肿瘤的肾蒂时须格外小心 以免误伤重要血管 如肿瘤侵及肠系膜根部 十二指肠 胰头部部位 若仍拟完整切除肿瘤 将冒极大危险 则应在可疑肿瘤残存部位放银夹标记 与估计肿瘤过大 不能切除的病例等奖相同 先用放疗 化疗 3~6月后再做二次探查术
2.放射治疗广州 肾母细胞瘤对放疗是很敏感的 近年因用化疗 在很多场合 可不用放疗
术前放疗用于巨大肾母细胞瘤 6~8天内给800~1200cgy 2周内可见肿瘤缩小 再行高尚手术 术后放疗于术后48小时与术后10日开始疾病 疗效无明显差异 早期做放疗并不影响切口愈合 但不宜晚于10日 否则增加局部复发机会
3.化学治疗学院 常用的药物有长春新硷(vincristine vcr)放线菌素d又称更生霉素(actinomycin d actd)和阿霉素(doxorubicin adriamycin adr) 疗程方案各家不一 |