川崎病(KD)于年由治疗日本川崎富作首先报告曾称为皮肤粘膜淋巴结综合知名征(MCLS)约％-％未经自然治疗的患儿发生冠状动脉损害年代以来世界各国均有发生以亚裔人发病率为高本病呈散发或小流行四季均可发病发病年龄以婴幼儿多见％在岁以下男：女为：

小儿川崎病的病因
   病因不明流行病学资料提示立克次体丙酸杆菌葡萄球菌链球菌逆转录病毒支原体感染为其病因但均未能证实

小儿川崎病的病理
   本病病理变化为全身性血管炎好发于冠状动脉；病理过程可分为四期各期变化如下：
   Ⅰ期 约～天小动脉周围炎症冠状动脉国际主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯心包心肌间质及心内膜炎症浸润包括中性粒细胞嗜酸性粒细胞及淋巴细胞
   Ⅱ期 约～天冠状动脉重点主要分支全层血管炎血管内皮水肿血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润弹力纤维和肌层断裂可形成血栓和动脉瘤
   Ⅲ期 约～天动脉炎症渐消退血栓和肉芽形成纤维组织杭州增生内膜明显增厚导致冠状动脉部分或完全阻塞
   Ⅳ期 数月～数年病变逐渐愈合心肌疤痕形成阻塞的动脉可能再通

小儿川崎病的应用临床表现
   (一)主要卫生部表现
   ．发热 ～℃持续～天或更长呈稽留或弛张热型抗生素小组治疗无效
   ．球影像结合膜充血 于起病～天出现无脓性分泌物热退后消散
   ．唇及口腔表现 唇充血皲裂口腔粘膜弥漫充血舌乳头突起充血呈草莓舌
   ．手足症状 急性期手足硬性水肿和掌跖红斑恢复期指趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮指趾甲有横沟重者指趾甲亦可脱落
   ．皮肤表现 多形性皮斑和猩红热样皮疹常在第一周出现肛周皮肤发红脱皮
   ．颈淋巴结肿大 单侧或双侧坚硬有触痛但表面不红无化脓病初出现热退时消散
   (二)心脏表现
   于应用疾病-周可出现心包炎心肌炎心内膜炎心律失常发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床专家表现少数可有心肌梗塞的症状冠状动脉损害多发生于病程～周但也可于指导疾病恢复期心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死
   (三)其他
   可有间质性肺炎无菌性脑膜炎消化系统留学症状(腹痛呕吐腹泻麻痹性肠梗阻肝大黄疸等)关节痛和重点关节炎

小儿川崎病的辅助检查
   ．血液检查 周围血白细胞增高以中性粒细胞为主伴核左移轻度贫血血小板早期正常第～周增多血沉增快C-反应蛋白等急性时相蛋白血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高
   ．免疫协和学检查 血清IgGIgMIgAIgE和血循环好评免疫复合物升高；TH类细胞因子如ＩＬ-明显增高总补体和C正常或增高 
   ．心电图 早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高T波倒置及异常Q波   
   ．胸部平片 可示肺部纹理增多模糊或有片状阴影心影可扩大  
   ．超声心动图 急性期可见心包积液左室内径增大二尖瓣主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常如冠状动脉扩张(直径>mm≤mm为轻度；～mm为中度)冠状动脉瘤(≥mm)冠状动脉狭窄  
   冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者应进行腹腔冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度指导英国治疗晋升

小儿川崎病的诊断全国和鉴别诊断组织
   (—)诊断医学标准
   (二)鉴别日本诊断：本病需与渗出性多形红斑幼年类风湿性医疗关节炎全身型败血症和猩红热相鉴别

小儿川崎病的学士治疗
   (—)阿司匹林
   (二)静脉注射丙种球蛋白
   (三)糖皮质激素
   (四)其他硕士治疗
   ．抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)
   ．对症治疗地区 根据病情给予对症及支持疗法如补充液体护肝控制心力衰竭纠正心律失常等有心肌梗死时应及时培养进行溶栓治疗杂志
   ．心脏手术就读 严重的冠状动脉病变需要相同进行冠状动脉搭桥术

小儿川崎病的预后
   川崎病为自限性青年疾病多数预后良好复发见于％-％的患儿无冠状动脉病变患儿于出院后月及～年进行现任一次全面检查(包括体检心电图和超声心动图等)未经有效致力治疗的患儿％-％发生冠状动脉瘤更应长期方面密切随访每～月一次冠状动脉瘤多于病后年内自行消失但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常大的动脉瘤常不易完全消失常致血栓形成或管腔狭窄