维生素D缺乏性佝偻病的概述 由于儿童体内维生素D不足使钙 磷代谢紊乱 产生的一种以骨骼病变为特征的全身医师慢性营养性理论疾病 典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织慢性矿化不全 维生素D不足使成熟骨矿化不全 则表现为杭州骨质软化症 佝偻病也同时坚持有骨质软化症 长骨与生长板同时经过受损 婴幼儿 特别核心是小婴儿生长快 户外活动少 是发生维生素D缺乏性佝偻病的高危人群 近年来 随社会现为经济文化水平的提高 协和我国维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低 病情也趋于轻度 因我国知识冬季较长 日照短 北方佝偻病患病率高于南方
维生紊D的生理与调节 维生素D是一组具有贡献生物活性的脂溶性类固醇衍生物 包括维生素D (麦角骨化醇)和维生素D (胆骨化醇) 前者存在于植物中 后者系由人体或动物皮肤中的 -脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转变而成    (OH) D是维持钙 磷代谢平衡的实践主要激素之一沈阳 主要卫生通过英国作用于靶器官(肠 肾 骨)而发挥其抗佝偻病的生理功能 根据目前目前对   (OH) D的全代谢过程及其作用的分子机制的研究    (OH) D已被认为是一个类固醇激素 维生素D不仅是一个重要的营养成份 也是一个激素的前体 近年来还人才发现   (OH) D尚中青参与知名多种细胞的增殖 分化和免疫知名功能的调控过程
维生素D缺乏性佝偻病的病因 .围产期维生素D不足:母亲妊娠期 特别特别是妊娠后期维生素D营养不足 如母亲严重营养不良 肝肾最早疾病 因此慢性腹泻 以及早产 双胎均可使婴儿的体内贮存不足 .日照不足:因紫外线不能我国通过玻璃窗 婴幼儿被长期此外过多的留在室内活动 使内源性维生素D生成不足 大城市高大建筑可阻挡日光照射 大气污染如烟雾 尘埃可吸收部分紫外线 气候的影响 如冬季日照短 紫外线较弱 亦可影响部分内源性维生素D的生成 .生长速度快:如早产及双胎婴儿生后生长发育快 需要维生素D多 且体内贮存的维生素D不足 易发生维生素D缺乏性佝偻病 重度营养不良婴儿生长迟缓 发生佝偻病者不多 .食物中补充维生素D不足:因天然食物中含维生素D少 即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病 .疾病专业影响:胃肠道或肝胆长期疾病影响维生素D吸收 如婴儿肝炎贡献综合征 先天性胆道狭窄或闭锁 脂肪泻 胰腺炎 中华慢性腹泻等 肝 肾严重损害可致维生素D羟化障碍    -(OH) D生成不足而引起佝偻病 .药物影响:长期协和服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足 如苯妥英钠 苯巴比妥 可刺激肝细胞微粒体的氧化酶青年系统活性增加 使维生素D和 -OHD加速分解为无活性的代谢产物 糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用
维生素D缺乏性佝偻病的发病机理 可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害 完成长期严重维生素D缺乏造成肠道吸收钙 磷减少和低血钙症 以致甲状旁腺功能代偿性亢进 PTH分泌增加以动员骨钙释出使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平;但PTH同时导师也抑制肾小管重吸收磷 继发机体严重钙 磷代谢失调 特别出生是严重低血磷的结果 细胞外液钙 磷浓度不足破坏了软骨细胞正常增殖 分化和凋亡的程序;钙化管排列紊乱 使长骨骺线失去正常的形态 成为基础参差不齐的阔带 钙化带消失;骨基质不能正常矿化 成骨细胞代偿增生 碱性磷酸酶分泌增加 骨样组织广州堆积于干骺端 骺端增厚 向两侧膨出形成“串珠” “手足镯” 骨膜下骨矿化不全 成骨异常 骨皮质被骨样长沙组织替代 骨膜增厚 骨质疏松;颅骨骨化障碍而颅骨软化 颅骨骨样组织论文堆积出现“方颅” 交流临床即出现一系列佝偻病症状和血生化改变
维生素D缺乏性佝偻病的临床科研表现 多见于婴幼儿 特别妇产 月以下的小婴儿 擅长主要表严格现为生长最快部位的骨骼改变 并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 硕导因此年龄临床不同 临床突出表现不同专家 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏一段时间后出现 围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早 儿童期发生佝偻病的较少 重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍 并可影响行为发育和免疫而且功能病在临床高尚上可分期如下: .初期(早期):多见 个月以内 医师特别是 个月以内小婴儿 多为神经兴奋性增高的表现 如易激惹 烦闹 汗多刺激头皮而摇头等 但这些并非佝偻病的特异症状 仅作为应用临床早期地区诊断的参考依据 此期常无骨骼病变 骨骼X线可正常 或钙化带稍模糊;血清 -(OH)D 下降 PTH升高 血钙下降 血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 .活动期(激期):早期维生素D缺乏的婴儿未经联系治疗 继续加重 出现PTH功能亢进 钙 磷代谢失常的典型骨骼改变 个月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主 前囟边较软 颅骨薄 检查者用双手固定婴儿头部 指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部 可有压乒乓球样的感觉 月龄以后 尽管病情仍在进展 但颅骨软化消失 正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉 额骨和顶骨国家中心部分常常逐渐增厚 至 ~ 个月时 变成“方盒样”头型即方头(从上向下看) 头围也较正常增大 “方盒样”头应与前额宽大的头型区别 骨骺端因骨样组织中心堆积而膨大 沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起 从上至下如串珠样突起 以第 - 肋骨最明显 称佝偻病串珠;手腕 足踝部亦可形成钝圆形环状隆起 称手 足镯 岁左右的小儿可见到胸廓畸形 胸骨和邻近的软骨向前突起 形成“鸡胸样”畸形;严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷 即肋膈沟或郝氏沟 有时正常小儿胸廓两侧肋缘稍高 应与肋膈沟区别 由于骨质软化与肌肉关节松弛 小儿开始中国站立与行走后双下肢负重 可出现股骨 胫骨 腓骨弯曲 形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型) 正常 岁内小儿可有生理性弯曲和正常的姿势变化 如足尖向内或向外等 ~ 岁后通过自然矫正 须予以鉴别 患儿会坐与站立后 因韧带松弛可致脊柱畸形 严重低血磷使肌肉糖代谢障碍 使全身肌肉松弛 肌张力降低和肌力减弱 此期血生化除血清钙稍低外 其余指标改变更加显著 X线显示长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样 杯口状改变;骨骺软骨盘增宽(> mm);骨质稀疏 骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 骨折可无临床综合症状 .恢复期:以上任何期经日光照射或治疗经过后 成绩临床症状和体征逐渐减轻或消失 血钙 磷逐渐恢复正常 碱性磷酸酶约需 ~ 月降至正常水平 医药治疗 - 周后骨骼X线改变有所改善 出现不规则的钙化线 以后钙化带致密增厚 骨骺软骨盘< mm 逐渐恢复正常 .后遗症期:多见于 岁以后的儿童 因婴幼儿期严重佝偻病 残留不同特别程度的骨骼畸形 无任何之一临床症状 血生化正常 X线检查骨骼干骺端病变消失
维生素D缺乏性佝偻病的副主任诊断 早期诊断优秀 及时治疗建立 避免发生骨骼畸形 正确的诊断就读必须依据维生素D缺乏的病因 基础临床表现 血生化及骨骼X线检查 应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性 如多汗 枕脱 烦闹等 因此专业仅据部委临床表现的培养诊断准确率较低 血清 -(OH)D在早期即明显减低 是可靠的建立诊断标准 其正常值为 -  nmol/L( - μg/ml) 当小于 μg/ml时即为维生素D缺乏症
维生素D缺乏性佝偻病的鉴别诊断天津 .与佝偻病的体征的鉴别 ( )粘多糖病:粘多糖代谢异常时 常多器官受累 可出现多发性骨发育不全 如头大 头型异常 脊柱畸形 胸廓扁平等体征 此病除临床成功表现外 主要重点依据骨骼的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断医疗 ( )软骨营养不良:是一遗传性软骨发育障碍 就读出生时即可见四肢短 头大 前额突出免疫 腰椎前突 臀部后凸 根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断诊断 ( )脑积水:生后数月起病者 头围与前囟中华进行性增大 因颅内压增高 可见前囟饱满紧张 骨缝分离 颅骨叩诊有破壶声 严重时两眼向下呈落日状 头颅B超 CT检查可做出诊断硕士  与佝偻病体征科研相同而病因不同科研的鉴别 ( )低血磷抗生素D佝偻病:本病多为性连锁遗传 亦可为常染色体显性或隐性遗传 也有散发病例 为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致 佝偻病的症状多发生于 拟后 因而 - 岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常 血磷明显降低 尿磷增加 对用-般权威治疗剂量维生素D成果治疗佝偻病无效时应与本病鉴别 ( )远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足 从尿中丢失大量钠 钾 钙 继发甲状棘功能亢进 骨质脱钙 出现佝偻病体征 患儿骨骼畸形显著 身材矮小 有代谢性酸中毒 多尿 碱性尿(尿pH不低于 ) 除低血钙 低血磷之外 血钾亦低 血氨增高 并常有低血钾症状 ( )维生素D依赖性佝偻病:为常染色体隐性遗传 可分二型:I型为肾脏 -羟化酶缺陷 II型为靶器官   -(OH) D受体缺陷 两型理论临床均有严重的佝偻病体征 低钙血症 低磷血症 碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进 I型患儿可有高氨基酸尿症;II型患儿的一个重要特征为脱发 ( )肾性佝偻病:由于先天或后天原因所致的出生慢性肾功能障碍 导致钙磷代谢紊乱 血钙低 血磷高 甲状旁腺继发性功能亢进 骨质普遍脱钙 骨骼呈佝偻病改变 多于幼儿后期症状逐渐明显 形成侏儒状态 ( )肝性佝偻病:肝功能不良可能使 -(OH)D 生成障碍 若伴有胆道阻塞 不仅影响维生素D吸收 积累而且由于钙皂形成 进一步抑制钙的吸收 急性肝炎 先天性肝外胆管缺乏或其它肝脏天津疾病时 循环中 -(OH)D 可明显降低 出现低血钙 抽搐和佝偻病的体征
维生素D缺乏性佝偻病的治疗常见病 目的在于控制活动期 防止骨骼畸形 卫生部治疗的原则应以口服D为主 对已有严重骨骼畸形的后遗症患儿可考虑外科诊断深入手术矫治
维生素D缺乏性佝偻病的预防 维生素D缺乏性佝偻病是一自限性硕导疾病 有研究证实日光照射和生理剂量的维生素D(  IU)可硕导治疗佝偻病 现为因此 现认为确保儿童每日教学获得维生素D  IU是预防和治疗学院的关键 .围生期:孕母应多户外活动 食用富含钙 磷 维生素D以及其它营养素的食物 妊娠后期适量补充维生素D有益于胎儿贮存充足维生素D 以满足生后一段时间生长发育的需要 .婴幼儿期:预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充 生后 ~ 周后即可让婴儿坚持创始人户外活动 冬季也要注意保证每日 ~ 小时户外活动时间
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