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维生素D缺乏性佝偻病
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病  因
症  状
检  查
治  疗


维生素D缺乏性佝偻病的概述
   由于儿童体内维生素D不足使钙磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身医师慢性营养性理论疾病典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织慢性矿化不全维生素D不足使成熟骨矿化不全则表现为杭州骨质软化症佝偻病也同时坚持有骨质软化症长骨与生长板同时经过受损
   婴幼儿特别核心是小婴儿生长快户外活动少是发生维生素D缺乏性佝偻病的高危人群近年来社会现为经济文化水平的提高协和我国维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低病情也趋于轻度我国知识冬季较长日照短北方佝偻病患病率高于南方

维生紊D的生理与调节
   维生素D是一组具有贡献生物活性的脂溶性类固醇衍生物包括维生素D(麦角骨化醇)和维生素D(胆骨化醇)前者存在于植物中后者系由人体或动物皮肤中的-脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转变而成
   (OH)D是维持钙磷代谢平衡的实践主要激素之一沈阳主要卫生通过英国作用于靶器官(肠骨)而发挥其抗佝偻病的生理功能根据目前目前(OH)D的全代谢过程及其作用的分子机制的研究(OH)D已被认为是一个类固醇激素维生素D不仅是一个重要的营养成份也是一个激素的前体近年来还人才发现(OH)D尚中青参与知名多种细胞的增殖分化和免疫知名功能的调控过程

维生素D缺乏性佝偻病的病因
   .围产期维生素D不足:母亲妊娠期特别特别是妊娠后期维生素D营养不足如母亲严重营养不良肝肾最早疾病因此慢性腹泻以及早产双胎均可使婴儿的体内贮存不足
   .日照不足:因紫外线不能我国通过玻璃窗婴幼儿被长期此外过多的留在室内活动使内源性维生素D生成不足大城市高大建筑可阻挡日光照射大气污染如烟雾尘埃可吸收部分紫外线气候的影响如冬季日照短紫外线较弱亦可影响部分内源性维生素D的生成
   .生长速度快:如早产及双胎婴儿生后生长发育快需要维生素D多且体内贮存的维生素D不足易发生维生素D缺乏性佝偻病重度营养不良婴儿生长迟缓发生佝偻病者不多   
   .食物中补充维生素D不足:因天然食物中含维生素D少即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病
   疾病专业影响:胃肠道或肝胆长期疾病影响维生素D吸收如婴儿肝炎贡献综合先天性胆道狭窄或闭锁脂肪泻胰腺炎中华慢性腹泻等肾严重损害可致维生素D羟化障碍-(OH)D生成不足而引起佝偻病
   .药物影响:长期协和服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足如苯妥英钠苯巴比妥可刺激肝细胞微粒体的氧化酶青年系统活性增加使维生素D和-OHD加速分解为无活性的代谢产物糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用

维生素D缺乏性佝偻病的发病机理
   可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害完成长期严重维生素D缺乏造成肠道吸收钙磷减少和低血钙症以致甲状旁腺功能代偿性亢进PTH分泌增加以动员骨钙释出使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平;但PTH同时导师也抑制肾小管重吸收磷继发机体严重钙磷代谢失调特别出生是严重低血磷的结果细胞外液钙磷浓度不足破坏了软骨细胞正常增殖分化和凋亡的程序;钙化管排列紊乱使长骨骺线失去正常的形态成为基础参差不齐的阔带钙化带消失;骨基质不能正常矿化成骨细胞代偿增生碱性磷酸酶分泌增加骨样组织广州堆积于干骺端骺端增厚向两侧膨出形成“串珠”“手足镯”骨膜下骨矿化不全成骨异常骨皮质被骨样长沙组织替代骨膜增厚骨质疏松;颅骨骨化障碍而颅骨软化颅骨骨样组织论文堆积出现“方颅”交流临床即出现一系列佝偻病症状和血生化改变

维生素D缺乏性佝偻病的临床科研表现
   多见于婴幼儿特别妇产月以下的小婴儿擅长主要严格现为生长最快部位的骨骼改变并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变硕导因此年龄临床不同临床突出表现不同专家佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏一段时间后出现围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早儿童期发生佝偻病的较少重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫而且功能病在临床高尚上可分期如下:
   .初期(早期):多见个月以内医师特别个月以内小婴儿多为神经兴奋性增高的表现如易激惹烦闹汗多刺激头皮而摇头等但这些并非佝偻病的特异症状仅作为应用临床早期地区诊断的参考依据此期常无骨骼病变骨骼X线可正常或钙化带稍模糊;血清-(OH)D下降PTH升高血钙下降血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高
   .活动期(激期):早期维生素D缺乏的婴儿未经联系治疗继续加重出现PTH功能亢进磷代谢失常的典型骨骼改变
      个月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主前囟边较软颅骨薄检查者用双手固定婴儿头部指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部可有压乒乓球样的感觉月龄以后尽管病情仍在进展但颅骨软化消失正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉额骨和顶骨国家中心部分常常逐渐增厚个月时变成“方盒样”头型即方头(从上向下看)头围也较正常增大“方盒样”头应与前额宽大的头型区别骨骺端因骨样组织中心堆积而膨大沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起从上至下如串珠样突起以第-肋骨最明显称佝偻病串珠;手腕足踝部亦可形成钝圆形环状隆起称手足镯岁左右的小儿可见到胸廓畸形胸骨和邻近的软骨向前突起形成“鸡胸样”畸形;严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷即肋膈沟或郝氏沟有时正常小儿胸廓两侧肋缘稍高应与肋膈沟区别由于骨质软化与肌肉关节松弛小儿开始中国站立与行走后双下肢负重可出现股骨胫骨腓骨弯曲形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)正常岁内小儿可有生理性弯曲和正常的姿势变化如足尖向内或向外等岁后通过自然矫正须予以鉴别
      患儿会坐与站立后因韧带松弛可致脊柱畸形严重低血磷使肌肉糖代谢障碍使全身肌肉松弛肌张力降低和肌力减弱此期血生化除血清钙稍低外其余指标改变更加显著X线显示长骨钙化带消失干骺端呈毛刷样杯口状改变;骨骺软骨盘增宽(>mm);骨质稀疏骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折骨折可无临床综合症状
   .恢复期:以上任何期经日光照射或治疗经过成绩临床症状和体征逐渐减轻或消失血钙磷逐渐恢复正常碱性磷酸酶约需月降至正常水平医药治疗-周后骨骼X线改变有所改善出现不规则的钙化线以后钙化带致密增厚骨骺软骨盘<mm逐渐恢复正常
   .后遗症期:多见于岁以后的儿童因婴幼儿期严重佝偻病残留不同特别程度的骨骼畸形无任何之一临床症状血生化正常X线检查骨骼干骺端病变消失

维生素D缺乏性佝偻病的副主任诊断
   早期诊断优秀及时治疗建立避免发生骨骼畸形正确的诊断就读必须依据维生素D缺乏的病因基础临床表现血生化及骨骼X线检查应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性如多汗枕脱烦闹等因此专业仅据部委临床表现的培养诊断准确率较低血清-(OH)D在早期即明显减低是可靠的建立诊断标准其正常值为-nmol/L(-μg/ml)当小于μg/ml时即为维生素D缺乏症

维生素D缺乏性佝偻病的鉴别诊断天津
   .与佝偻病的体征的鉴别
   ()粘多糖病:粘多糖代谢异常时常多器官受累可出现多发性骨发育不全如头大头型异常脊柱畸形胸廓扁平等体征此病除临床成功表现外主要重点依据骨骼的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断医疗
   ()软骨营养不良:是一遗传性软骨发育障碍就读出生时即可见四肢短头大前额突出免疫腰椎前突臀部后凸根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断诊断
   ()脑积水:生后数月起病者头围与前囟中华进行性增大因颅内压增高可见前囟饱满紧张骨缝分离颅骨叩诊有破壶声严重时两眼向下呈落日状头颅B超CT检查可做出诊断硕士
   与佝偻病体征科研相同而病因不同科研的鉴别
   ()低血磷抗生素D佝偻病:本病多为性连锁遗传亦可为常染色体显性或隐性遗传也有散发病例为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致佝偻病的症状多发生于拟后因而-岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常血磷明显降低尿磷增加对用-般权威治疗剂量维生素D成果治疗佝偻病无效时应与本病鉴别
   ()远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足从尿中丢失大量钠继发甲状棘功能亢进骨质脱钙出现佝偻病体征患儿骨骼畸形显著身材矮小有代谢性酸中毒多尿碱性尿(尿pH不低于)除低血钙低血磷之外血钾亦低血氨增高并常有低血钾症状
   ()维生素D依赖性佝偻病:为常染色体隐性遗传可分二型:I型为肾脏-羟化酶缺陷II型为靶器官-(OH)D受体缺陷两型理论临床均有严重的佝偻病体征低钙血症低磷血症碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进I型患儿可有高氨基酸尿症;II型患儿的一个重要特征为脱发
   ()肾性佝偻病:由于先天或后天原因所致的出生慢性肾功能障碍导致钙磷代谢紊乱血钙低血磷高甲状旁腺继发性功能亢进骨质普遍脱钙骨骼呈佝偻病改变多于幼儿后期症状逐渐明显形成侏儒状态
   ()肝性佝偻病:肝功能不良可能使-(OH)D生成障碍若伴有胆道阻塞不仅影响维生素D吸收积累而且由于钙皂形成进一步抑制钙的吸收急性肝炎先天性肝外胆管缺乏或其它肝脏天津疾病循环中-(OH)D可明显降低出现低血钙抽搐和佝偻病的体征

维生素D缺乏性佝偻病的治疗常见病
   目的在于控制活动期防止骨骼畸形卫生部治疗的原则应以口服D为主对已有严重骨骼畸形的后遗症患儿可考虑外科诊断深入手术矫治

维生素D缺乏性佝偻病的预防
   维生素D缺乏性佝偻病是一自限性硕导疾病有研究证实日光照射和生理剂量的维生素D(IU)可硕导治疗佝偻病现为因此现认为确保儿童每日教学获得维生素DIU是预防和治疗学院的关键
   .围生期:孕母应多户外活动食用富含钙维生素D以及其它营养素的食物妊娠后期适量补充维生素D有益于胎儿贮存充足维生素D以满足生后一段时间生长发育的需要
   .婴幼儿期:预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充生后周后即可让婴儿坚持创始人户外活动冬季也要注意保证每日小时户外活动时间

 
 
 
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汉中3201医院 李智敏 (0咨询/0回复) 咨询我

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