肾的先天性畸形肾脏可以发生导师多种多样的畸形畸形的肾脏对其他器官可以产生压迫肾脏本身则可以发生感染出血结石也可导致肾实质性或肾血管性高血压严重的肾实质减少则发生肾衰竭肾不发育可发生在一侧或两侧额外肾是单独存在的第三个肾脏为泌尿系最罕见的畸形发生在左侧为多

肾结构异常：
(一)肾发育不全指肾脏小于正常体积的％以上但肾单位及导管的分化和发育是正常的只是肾单位的数目减少故肾小盏及肾小叶的数目也减少
单纯性肾发育不全：属非遗传性畸形多数是散发的个别有家族性无性别差异
节断性肾发育不全：多见于女性无家族性从肾被膜外可见肾实质菲薄的部位该处的肾小管萎缩充满胶样管型仅有极少数肾小球可见残留的髓质
少而大的肾单位肾发育不全：多见于男性常是双侧性无家族性

(二)囊性肾发育异常：即多房性肾囊性变常为单侧性无家族性无性别差异其病因是胎儿早期输尿管梗阻的最严重后果

(三)多囊肾系遗传性沈阳疾病两侧肾脏弥漫性病变体积增大满布大小不等的囊肿无明显的肾实质发育不全但由于囊肿压迫肾组织最后亦可使肾功能受损
．婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传其病因不明发病不限于婴儿亦可发生在儿童和成人伴随的肝脏病变为先天性肝纤维化
．成人型多囊肾属常染色体显性遗传是肾脏囊性基因疾病中最常见的一种双肾弥漫性成功进行性囊性病变高血压出现血尿肾钙质沉着进行具有性肾功能衰竭急性腰痛除非国内进行透析或肾移植不同一般在多岁时死亡

(四)单纯性肾囊肿：孤立性或多发性常见于岁以上成年男性及左肾故可能是后天性的囊肿常是孤立的单侧病变但可合并对侧肾病变囊肿自肾实质产生而不与肾盏或肾盂相通其大小不一直径由～cm至cm不等周围的肾实质被压迫而呈一薄壁囊壁与肾实质学院紧密贴合不易剥离囊内为浆液含少量的乳酸脱氢酶氯化物蛋白与脂肪胆固醇结晶及少量尿液如有出血则含血性液临床出生常无症状可因腹部肿物在超声检查或排泄性尿路造影时被偶然众多发现显示肾盂肾盏受压拉长及变形一般不需等奖治疗继续观察如有严重压迫症状可行囊肿去顶术或肾部分切除术如有感染结石肿瘤与肾盂相通等并发症或肾有高度损害则考虑肾切除术

(五)髓质海绵肾：又称髓质集合管扩张症或称Cacchi-Ricci病系指一侧或双侧肾内单个或多个锥体内集合管的囊性扩张认为是先天性异常其发病机理尚未阐明有三种病因假设可能与感染梗阻遗传有关

(六)肾多房性囊肿其病理特点是大而具有青年完整被膜的肿物将正常肾组织等奖推移并压迫萎缩切面可见由很多囊肿构成囊肿直径达数毫米至数厘米内含草黄色或血性液体囊壁被覆规则的扁平及立方上皮细胞

(七）髓质囊性病：包括常染色体显性遗传的髓质囊性病和常染色体隐性遗传的familialjuvenilenephrophthisis其特征是肾髓质有多发囊肿呈慢性积累中青进行性肾功能不全至青少年期出现尿毒症；但也有呈良好状态达成年的病例肾脏较正常为小髓质有许多囊肿其直径自毫米至厘米囊肿被覆扁平上皮其余肾科研组织可见肾小球数目减少肾小管萎缩及肾间质细胞弥漫性纤维化组织慢性炎细胞浸润均在儿童期出现症状表医学现为多尿烦渴及发育迟滞

肾位置形态旋转及血管异常：
(一)异位肾胎儿期肾胚芽位于盆腔内随着发育肾逐渐上升到正常位置若上升发生障碍或过度上升或误升向对侧即形成异位肾可位于盆腔髂部腹部胸部和对侧或交叉
．盆腔肾：其发生率为～人中有例肾较小呈扁平球形并有一定程度的向前旋转；输尿管也较短有轻度曲折肾功能正常但易于并发尿路梗阻结石感染而引起症状主要突出为疼痛血尿排尿困难膀胱刺激症腹部肿块和胃肠症状无症状的异位肾不需任何治疗处长如有并发症则多次进行相应的处理
．胸内肾：很少见左侧及男性略多可抗体发现于任何年龄除有肾血管异常外还并发有先天性膈疝缺损小者只能通过发表肾蒂而无其他脏器进入胸腔内一般无症状在体检或胸部X线检查时开始发现膈上有肿物肾盂造影可以确诊毋需多次治疗
．交叉异位肾：一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧而其输尿管仍位于原侧可分为融合型和非融合型前者较多见异位肾一般低于正常侧肾盂位于肾的前面输尿管仍从原有径路进入膀胱开口于正常部位常合并其他泌尿系畸形多数无症状或有下腹痛肿块及压迫症状

(二)融合肾：由于原始肾组织导师块的分裂停顿或发育异常两侧肾脏相互融合完全性或部分性有各种类型如蹄铁形肾乙状肾盘形肾块肾等由于融合发生于胚胎早期因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良其血供可来自骶中动脉和髂总动脉蹄铁形肾在融合肾中最常见大约每人中有例多见于男性

(三)肾旋转异常：在正常发育过程中肾轴应发生°旋转可发生种旋转异常：腹侧旋转（未旋转）腹中向旋转（旋转不全）侧向旋转（反向旋转）和背侧旋转（旋转过度）最多见的是旋转不全即肾盂朝向前方；如旋转过度则肾盂朝向后侧尿路造影可明确知识诊断如无并发症存在毋需多种治疗

(四)肾血管异常：原始的肾脏血管来自骶中动脉髂动脉或低位腹主动脉在正常发育下原有的血管逐渐萎缩而代以肾动脉如原始供应血管持续存在则可出生成为肾血管异常原因先后之一或成为核心肾或输尿管的副血管多见于输尿管的前方或肾盂输尿管连接处附近常可影响或阻碍尿液排泄而供应肾上极的异常血管则不致造成尿路梗阻在通过临床上肾血管异常除可产生输尿管梗阻外无其他重要意义