脑桥中央髓鞘溶解症是原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性病例 病因未明 半数病例系酒精中毒晚期 也可见于肾衰透析治疗紧密后 肝功能衰竭 肝移植文章后 淋巴瘤及癌症晚期 营养不良 败血症 急性出血性胰腺炎 严重烧伤等 建立临床过快纠正低钠血症 给脱水患者过量补液均可导致该病的发生 低钠血症是脑组织培养处于低渗状态 快速补充高渗盐水可使血浆渗透压迅速升高 进而造成脑组织大学脱水 血脑屏障遭到破坏 有害物质透过血脑屏障使髓鞘脱失
脑桥中央髓鞘溶解症为散发 男女及任何年龄均可发生 已有许多儿童病例报道 其显著特点是常伴发于严重的晋升疾病 常在原发病的一项基础上土人发生四肢迟缓性瘫 咀嚼 吞咽及言语障碍 眼震 眼球协同运动障碍 多数患者预后极差 死亡率极高 可于数日或数周内死亡 少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍 偶有完全康复的患者 多数脑桥病变< - mm 可完全无症状和体征 有些患者表现可被原发病的昏迷掩盖 仅少数患者生前被诊断成果 MRI是深入目前最有效的检查方法
脑桥中央髓鞘溶解症仍以支持及对症治疗美国为主 积极处理原发病 纠正低纳血症应采取慢速 不使用高渗盐水 病限制液体入量 急性期给予甘露醇 速尿等脱水剂治疗自然脑水肿 早期用大剂量激素冲击疗法有可能一直本病的发展 也可试用高压氧和血浆置换诊治治疗
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