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脑桥中央髓鞘溶解症
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病  因
症  状
检  查
治  疗

脑桥中央髓鞘溶解症是原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性病例病因未明半数病例系酒精中毒晚期也可见于肾衰透析治疗紧密肝功能衰竭移植文章淋巴瘤及癌症晚期营养不良败血症急性出血性胰腺炎严重烧伤等建立临床过快纠正低钠血症给脱水患者过量补液均可导致该病的发生低钠血症是脑组织培养处于低渗状态快速补充高渗盐水可使血浆渗透压迅速升高进而造成脑组织大学脱水血脑屏障遭到破坏有害物质透过血脑屏障使髓鞘脱失

脑桥中央髓鞘溶解症为散发男女及任何年龄均可发生已有许多儿童病例报道其显著特点是常伴发于严重的晋升疾病常在原发病的一项基础上土人发生四肢迟缓性瘫咀嚼吞咽及言语障碍眼震眼球协同运动障碍多数患者预后极差死亡率极高可于数日或数周内死亡少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍偶有完全康复的患者多数脑桥病变<-mm可完全无症状和体征有些患者表现可被原发病的昏迷掩盖仅少数患者生前被诊断成果MRI是深入目前最有效的检查方法

脑桥中央髓鞘溶解症仍以支持及对症治疗美国为主积极处理原发病纠正低纳血症应采取慢速不使用高渗盐水病限制液体入量急性期给予甘露醇速尿等脱水剂治疗自然脑水肿早期用大剂量激素冲击疗法有可能一直本病的发展也可试用高压氧和血浆置换诊治治疗

 
 
 
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