囊性肾病变是人体最常见的囊性关节炎疾病 分为遗传性和非遗传性两大类 遗传性病变以多囊肾多见且重要 非遗传性疾病因此中则以单纯性肾囊肿最为常见 占囊性肾自然疾病中的 %左右
一 单纯性肾囊肿:最为常见 多大多数为非遗传性同时疾病 极少数为遗传病 有可能是常染体显性遗传 一般无明显疑难临床症状 常偶然被发现中华 常见症状是侧腹或背部疼痛及镜下血尿 通常呈间歇性钝痛 当出血使囊壁扩张时 可出现突发性剧痛 胃肠道症状偶可出现 而疑为消化性溃疡或胆囊疾病知名 患者可自行综合发现腹部包块 尽管如此大的囊肿少见 当囊肿发生感染时 患者常诉胁腹疼痛 全身不适并有发热 B型超声为首选检查
并发症:自发性感染在单纯性肾囊肿中罕见 而一旦发生就难以同肾痈鉴别 有时囊肿内可出血 突然发生时 可引起剧痛 出血可来自囊肿壁上伴发的癌肿 囊肿位于肾下极并紧贴输尿管时 可加重肾盂积水 而尿液对肾盂的压迫可引起背痛 这种梗阻还可以使肾脏发生感染
二 多囊肾:根据遗传方式成立不同 多囊肾分为常染色体显性多囊肾及常染色体隐性多囊肾 在胚胎发育过程中 肾小管和集合管间连接不良 尿液排出受阻 形成肾小管潴留性囊肿 绝大多数为双侧性 其外观特征是肾布满大小不等含有浅黄色液体的囊肿 肾明显肿大 由于肾实质逐渐受压变薄 最终不能维持正常肾功能
 常染色体隐性多囊肾:根据发病年龄 病变程度通过尤其是肾小管损害程度 可分为围生期型 新生儿型 婴儿型及少年型 本病常伴发门静脉周围纤维增殖性病变 随年龄增长而加重 病症出现越晚 发展相对缓慢 发病年龄小肾损害重青年而且肝损害轻 反之亦然 目前不同尚无有效治疗手术方法
 常染色体显性多囊肾:是最常见的多囊肾 其特点是与成年时出现症状 全肾不满大小不等的囊肿 乳头和锥体难以辨认 肾盂肾盏明显 囊肿有着进行性增大 压迫肾实质 最终导致终末期肾衰竭 早年可无症状 大多数在 岁左右出现症状 治疗临床表现尚有心血管系统技能 消化系统国内症状 最常见的泌尿系统突出症状是腹部或腰部钝痛 血尿和尿路感染 约 %的病人交流合并肾结石 当肾功能失去代偿进入慢性引录肾衰竭阶段 出现头痛 恶心 呕吐 软弱 体重下降等症状 高血压也是常见表现 与肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮博导系统的激活有关
为减轻囊肿对肾实质的的压迫 延缓肾功能减退 可采用囊肿去顶减压术 亦能减轻疼痛 降低血压 目前尤其适用于仍处在代偿阶段的患者 手术会议分侧进行结合 尽可能多地切去表面及深层囊肿的囊壁 做到彻底减压 晚期病例加压已无意义 当出现医学慢性肾衰竭时 需做血液净化或同种肾移植每天 合并严重高血压或感染时 在施行肾认识移植前宜摘除病肾 |