进行技能性延髓麻痹病变侵及脑桥和延髓运动神经核多中年以后起病主要出生表问题现为构音不清饮水呛咳吞咽困难和咀嚼无力舌肌萎缩明显伴肌束震颤咽反射消失皮质延髓束受损出现下颌反射亢进后期伴有强哭强笑呈真性与假性球麻痹并存表现进展较快预后不良多在-年死于呼吸机麻痹和肺感染