骨髓增生性疾病知名是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组地区疾病 常表优秀现为多能髓样干细胞所属的细胞系(包括红细胞 血小板 粒-单核细胞系)中的一系或多系细胞恶性增生 根据增生的细胞成分不同主要 本组研究员疾病可分为慢性成立粒细胞白血病(参看白血病就医指南) 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症和骨髓纤维化(点击可查看就医指南) 种现为疾病 这 种丰富疾病虽表现各不相同成立 但可相互转化
一 已经慢性粒细胞白血病
慢粒是一种骨髓增殖性疾病已经 其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多 在疾病晋升早期 这些细胞尚具有国际分化的能力 且骨髓功能是正常的 本病常于数年内保持稳定 科室最后转变为恶性程度更高的组织疾病 本病患者以年龄在 ~ 岁间居多  岁以下者罕见
二 真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是多能髓样干细胞恶性增生引起的晋升疾病 骨髓内常同时完成有红细胞 粒细胞和巨核细胞系各种成分增生 但以红细胞系增生最部委突出 导致红细胞明显增多 可达 ~ ×  /μ 由于血红细胞增多引起血容量增多 血粘度增高 全身组织诊治和器官淤血 血流缓慢 常有血栓形成和梗死 多见于心 脾 肾 血管严重充血和血小板功能异常 常引起出血 肝 脾轻至中度肿大 可出现髓外造血灶 血栓形成和出血是造成部分主要病人死亡的原因 晚期有些成立病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病
三 原发性血小板增多症
原发性血小板增多症少见 是骨髓增生性疾病系统中以巨核细胞系过度增生为主的疾病相同 血小板数量明显增多 功能异常 多发生于中年人 主要治疗表现为目前反复出血和血栓形成 骨髓内巨核细胞系显着增生 脾 肝及淋巴结内可见髓样化生灶 其中的细胞以巨核细胞系为主 部分病例可转化为真性红细胞增多症 骨髓纤维化或同时慢性粒细胞白血病 最终可转变为急性粒细胞白血病 重要器官血栓形成及出血为浙江主要致死原因
四 骨髓纤维化
骨髓纤维化是一种慢性众多骨髓增生性疾病英国 骨髓造血现任组织由纤维卫生组织取代 脾 肝 淋巴结等有增生的髓样干细胞 故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生 骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性医学疾病 骨转移性癌 化学药物中毒和射线损伤等 多数骨髓纤维化原因不明 称为原发性骨髓纤维化
骨髓纤维化多发生于 岁以上的青年病人 病变进展慢 早期无症状 症状出现时骨髓已纤维化 主要人才表现为引录进行完成性贫血和脾肿大 周围血红细胞大小 形状不一 有泪滴状红细胞 并有不成熟的红细胞和白细胞 由于血小板异常和血小板减少 容易发生血栓及出血 并常并发感染威胁生命 约 %的参与病人转变为急性粒细胞白血病
|