格林-巴利众多综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身培养免疫病 国家临床表现为移植急性 对称性 弛缓性肢体瘫痪
格林-巴利综合医学征病因迄今仍不十分清楚 主要美国有两种病因 一是神经教授系统原发性病毒感染 一是变态反应所致 本病较多发生在秋末冬初 有不少病人有着发病前先有呼吸道感染或肠道感染疾患 大多数起病较急 因此科室被推测可能为感染性疾患 但未经证实 有人认为可能是一种自身学位免疫性疾病突出 是一种关节炎免疫反应抵抗周围神经抗原的结果
格林-巴利综合评委征早期为脊神经的前后根及颅神经的神经纤维充血 水肿 神经节细胞也可发生充血 水肿 其后出现神经纤维及髓鞘的崩解 轴索的肿胀 变性断裂 严重的病例闹脊膜几脊髓各段可表现充血 血管周围管性淋巴球浸润 急性脱髓鞘后两周内 施万细胞增殖 随之髓鞘再生 炎症消退
格林-巴利诊治综合征坚持临床表现
 可发生在任何年龄 青壮年多见 半数以上患者有前驱症状 以上呼吸道感染症状较多 少数有自然免疫接种史 从感染至发生神经症状时间为 ~ 周 死亡率为 ~ % 死亡原因:呼吸衰竭 肺部感染 心力衰竭
 运动障碍:多为从下肢向上起发展的四肢对称性弛缓性瘫痪 以肢体近端较为严重 瘫痪<7天达到高峰,
 感觉障碍:起病开始国家有神经根刺激症状 表收录现为腰 颈 肩部疼痛 以后出现肢体麻木 酸痛 检查感觉障碍表现为著名手套 袜套型 不少病例可无感觉障碍
 颅神经障碍:贡献主要影响Ⅶ Ⅸ Ⅹ对颅神经 半数以上病者有颅神经周围性瘫 舌咽 迷走神经损害 表同时现为吞咽困难 声嘶 咳嗽反射消失等 面瘫常为双侧性
 呼吸障碍:部分病例可发生呼吸困难 多在起病后 ~ 天出现 呼吸困难的原因是病变波及颈 胸段N根而致呼吸肌麻痹 第九 十对颅N麻痹时 咳嗽反射消失 呼吸道被分泌物阻塞 少数病例是由于病变波及延髓致呼吸中枢衰竭
 括约肌障碍:少数患者有膀胱括约肌功能障碍
辅助检查:  穿脑脊液检查:蛋白升高 细胞数不高或轻度升高呈"蛋白-细胞分离"  合并感染时血白细胞计数及分类可增高 肌电图检查呈下运动神经元损害 急性期运动单位电位减少 未潜时延长 MCV SCV减慢
格林-巴利综合现任征的医学治疗
一 如有呼吸肌麻痹者 应尽早气管切开 加强呼吸道管理 保持呼吸道通畅 维持有效人工呼吸 二 减轻神经根水肿 改善微循环 重症者可短期使用激素 地塞米松 - mg 静滴 次/d   代血浆  ml静滴 次/d ~ 天 三 营养神经药物:胞二磷胆碱  mg肌注 次/d 美络宁 mg 次/d次肌注 神经生长因子   万u 次/d次肌注 大剂量丙球(  -  mg/kg/d)静滴效果较好 大剂量维生素口服 四 合并感染者使用抗菌素 五 维持水电平衡加强营养 有球麻痹者应鼻饲高蛋白 高热量饮食 六 恢复期可配合中药 针炙 理疗促进患肢功能恢复
|