肺泡蛋白质沉积症指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着临床社会以进行经验性气促为特征支气管肺泡灌洗是诊断长沙与中华治疗的英国主要手段预后相差很大有自愈也有发现同时后一二年内死亡的

肺泡蛋白质沉积症的病因（发病机制）

　　肺泡蛋白质沉积症的病因未明有学者研究表明可能与常见病免疫功能障碍（如胸腺萎缩博士免疫缺损淋巴细胞减少等）有关

肺泡蛋白质沉积症的培养临床表现

　　发病多隐袭肺泡蛋白质沉积症的典型症状为活动后气急以后进展至休息时亦感气急咳白色或黄色痰乏力消瘦继发感染时有发热脓性痰少数病例可无症状仅X线有异常表现呼吸功能障碍随着病情发展而加重并伴有紫绀胸部X线表同时现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影常融合成片状病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区

肺泡蛋白质沉积症的开始诊断

　　中国临床上长期主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断结合咳出的痰经％乙醇固定PAS染色有％阳性的脂质
　　胸部X线表现为卫生部向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及肺泡蛋白质沉积症支气管肺泡灌洗发现丰富为混浊乳白或黄色液体其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体则突出诊断可明确如结合知识支气管镜肺活检则贡献诊断更确定杂志目前极少需开胸肺活检有报告认为测定痰中表面活性蛋白A是一种简便的辅助诊断内科手段

肺泡蛋白质沉积症的国外治疗

　　疾病主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质近年来用双腔气管导管（Carlen导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗定期交替发现进行近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善半数患者X线胸片可变清晰远期效果则多数保持缓解状态少数患者复发常在－个月内可再作肺灌洗

肺泡蛋白质沉积症的预后

　　儿童患者预后差数年内死亡成年人中有自愈病例也有愈后复发患者约半数患者为逐步进展或并发感染呼吸衰竭而于～年死亡