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多发性骨髓瘤
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病  因
症  状
检  查
治  疗

  多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤单克隆恶性浆细胞(即骨髓瘤细胞)的大量增殖侵犯骨髓与骨质产生溶骨性改变;并影响骨髓的造血功能导致贫血与出血同时抢救还产生大量单克隆主任免疫球蛋白影响正常介入免疫球蛋白的生成增加患者对细菌与病毒的易感性由于免疫组织球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)由尿中排出常导致肾功能损害

  患者自然长期生存期为两年左右现代的治疗交流方法不仅明显改善其症状并使生存期有所延长但仍不能根治年以来发病率明显增多各国均有报道美国严格黑人的发病率约为白人的两倍其发病率随年龄的增长而上升岁时达最高峰男性患病较女性略多中国系统的发病率与英国美国白人的发病率近似

  多发性骨髓瘤病因:

  病因未明对实验动物进行系统电离辐射有时能提高浆细胞瘤的发病率小鼠生活于无菌环境中浆细胞瘤的自然妇产发生率减少在纯种小鼠腹腔卫生部内注射矿物油或种植固体塑料导致肉芽肿样炎性反应后多数动物发生能产生单克隆免疫学士球蛋白的腹腔国际内浆细胞瘤;但同样方法在非纯系小鼠则很难引起浆细胞瘤的发生创始人因此遗传因素电离辐射慢性知名抗原刺激等均可能与本病的发生有关

  多发性骨髓瘤的分型:

  根据单克隆免疫国内球蛋白的种类或其碎片浆细胞肿瘤(包括多发性骨髓瘤在内)可分为若干型由于异常单克隆专业免疫球蛋白(又称M蛋白)种类的不同协和相应浆细胞肿瘤的发生率也略有差异 IgG型患者异常单克隆免疫国际球蛋白的水平较高正常合作免疫球蛋白的生产遭受抑制水平明显降低感染的发生率较高但生长速度慢高钙血症与淀粉样变性的程度轻IgA型的特点是高钙血症与淀粉样变性较多见并发感染较少IgD型常发生于较年轻的天津病人轻链蛋白尿高钙血症淀粉样变性肾功能衰竭与骨骼外肿瘤较多见 IgM型易发生高粘稠度临床综合IgE型易出现浆细胞白血病

  多发性骨髓瘤的分期:

  沙门等()根据患者所有骨髓瘤细胞在体内与每一瘤细胞在培养副主任中合成 M蛋白的速度计算出硕士不同阶段该患者全身瘤细胞的总数根据他们计算的结果每一骨髓瘤细胞小时合成M蛋白pg(pg=-g)大多数在pg范围按照分子计算每一瘤细胞每分钟分泌出Ig个分子他们研究的结果表明骨髓瘤的生长规律遵照冈珀茨氏曲线在本病诊断科室早期体内瘤细胞总数至少为×;只需要再倍增即可达到足以致死的总量×这一致死数量与急性白血病近似在本病核心临床期(高平面时期)瘤细胞的倍增时间为 月(表瘤细胞数在×个/m以下M蛋白的合成速度较低对造血功能与骨骼的新陈代谢影响较小;反之Ⅲ期的瘤细胞总数在×/m以上M蛋白合成的速度较高对造血功能与骨骼的新陈代谢产生明显的影响

  多发性骨髓瘤的临床通过表现:

  起病缓慢部分患者可长期卫生部无症状但血清蛋白电泳副教授发现有单克隆免疫大学球蛋白(IG)峰或尿中轻链阳性称之为“骨髓瘤前期”此期可长达主要天津临床理论表现分为以下两类:

  骨髓瘤细胞对各组织副主任浸润  ①对骨骼的浸润最常侵犯的骨骼是颅骨肋骨胸骨脊椎和四肢长骨的近侧端由于瘤细胞在骨髓腔内无限增殖导致弥漫性骨质疏松或限性骨质破坏骨痛是最常见的早期症状以腰部最为多见其次为胸骨肋骨与四肢骨初起时疼痛可为间发性或游走性后渐加重而呈持续性局部有压痛隆起或波动感;可伴发病理性骨折经常不在负重部位常有几处骨折同时成立发生 X射线检查可至今发现典型的多发性溶骨性病弥漫性骨质疏松病理性骨折等有助诊断培养②对骨髓的浸润瘤细胞在骨髓内大量增殖引起骨髓象的明显改变增生减低活跃或明显活跃特点是骨髓瘤细胞占细胞体积大小不等直径μm卵圆形或圆形胞浆科研丰富呈深蓝或亮蓝色可有空泡核旁透明区不明显核圆形或椭圆形偏于细胞一侧染色质呈粗网状个核仁大而明显有时一细胞内可见个细胞核成熟红细胞常呈钱串状排列在周围血象中现为抢救进行现任性正常细胞正常色素型贫血在涂片中红细胞呈钱串状白细胞与血小板计数可正常或偏低晚期表现为博导全血细胞减少③对其他器官的浸润由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身对脊神经根的压迫或对脑和脊髓的浸润可引起神经痛感觉异常甚至瘫痪由于瘤细胞在全身的浸润使肝淋巴结肿大以肝大为多见亦可侵及其他脏器引起相应的临床此外表现因骨破坏和骨质吸收大量钙入血加之M蛋白与钙协和结合使先后结合钙增加可致高钙血症和尿钙增多

  与M蛋白有关的慢性临床表现   有以下各种表现:①尿蛋白%骨髓瘤患者尿中出现Ig的轻链称之为本斯·琼斯氏蛋白系由于瘤细胞合成的Ig分子中轻链多于重链轻链分子小可自肾小球滤过而出现在尿中轻链量少时不易检出以浓缩尿作电泳则阳性率高②血沉增速小时增快至mm以上③出血倾向血小板减少以及M蛋白引起的血流滞缓血管壁损害血小板与凝血因子功能的障碍患者常有出血倾向编委现为粘膜渗血皮肤紫癜晚期可有内脏或颅内出血造成严重后果④肾功能衰竭由于轻链在肾小管的沉积高钙血症与高尿酸血症使肾小管重吸收的功能遭受损害瘤细胞对肾的浸润等原因浙江慢性肾功能不全是本病显著的特征之一诊断病程晚期尿毒症多次成为致死的原因⑤易受感染正常Ig含量的减低常导致抢救免疫功能障碍患者常有反复感染以肺部和尿路感染较为多见⑥高粘滞度获得综合大量单克隆Ig提高血液粘滞度使血流迟缓引起微循环障碍视网膜肾等器官尤易受到损伤引起头晕视力障碍手足麻木等症状严重影响大脑功能时可导致昏迷特别综合征多见于 IgM型骨髓瘤和巨球蛋白血症⑦雷诺氏现象部分患者的单克隆Ig是冷沉淀球蛋白遇冷时球蛋白凝集沉淀引起微循环障碍出现手足紫绀冰冷麻木或疼痛等现象遇热后症状缓解⑧淀粉样变性少数患者伴发淀粉样变性淀粉样物质广泛沉积于组织诊断器官和肿瘤中引起周围神经脾的病变导致肝脾肿大关节疼痛神经功能异常等重点临床表现

  多发性骨髓瘤的的诊断多例和鉴别诊断四川

  诊断关节炎本病的主要指导依据有:血清蛋白电泳出现M蛋白峰;骨骼X射线检查示多处溶骨性改变;骨髓涂片中找到大量骨髓瘤细胞若三项中有两项阳性结合擅长联系临床表现即可作出诊断长期早期或不典型病例易被误诊为慢性之一肾炎肾盂肾炎再生障碍性贫血风湿关节炎深入肝硬变转移瘤等经验因此对原因不明的血沉快贫血肾功能不全反复感染骨关节疼痛的中老年患者必须进行擅长血清蛋白电泳骨髓穿刺与骨骼X射线检查以便确诊

  多发性骨髓瘤的的预后:

  不同卫生部患者的我国自然病程差异很大可自等奖诊断后的月至数年长者可达年或更长时间

  导致死亡的原因是感染肾功能衰竭全身衰竭或内脏出血少数患者经交流长期化疗突然转变为急性粒单核细胞白血病偶可转变为红白血病或浆细胞白血病而死亡

  多发性骨髓瘤的的医学治疗

  沈阳目前尚无根治办法但合理治疗致力能缓解症状延长寿命包括以下两类:

  支持疗法  预防和课题治疗并发症的发生十分重要感染必须及时采用有效的处理办法 预防性抗生素与γ-球蛋白的应用影像并不能防止感染的发生

  有些骨骼的并发症由于经常维持适当的体力活动而防止但不宜过分激烈

  应维持液体的适当摄入量使每小时尿量在ml防止高钙血症高尿酸血症与氮血症

  在高粘稠度综合社会征的急性期和由于血浆容积增加的高容量血症反复血浆置换可使症状大为改善甚至能挽救生命

  化学治疗就读  本病的导师主要疗法可采用单一烷化剂如苯丙氨酸氮芥环磷酰胺甲基苄肼苯丁酸氮芥卡氮芥等但联合化疗的效果更为优越中国知名创制的N-甲酰溶肉瘤素与消瘤芥也有较好的疗效

  多次治疗造诣开始多数病人具有感觉好转:骨痛减轻活动能力增强浆细胞瘤缩小体重上升

  在初治获得导师缓解而停止英国治疗病人知名常于数月内复发多数论文病人再用原方案仍然有效但瘤细胞的生长速度常随复发而增加M蛋白的倍增时间与缓解持续时间常因每次复发而缩短此时可改用其他药物组成的联合方案

 

 

 
 
 
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