什么是地中海贫血：

　　地中海贫血简称海贫或海洋性贫血于年由Cooley和Lee首先描述最早医疗发现移植于地中海区域当时称为地中海贫血临床国外亦称海洋性贫血实际上本病遍布世界各地以地中海地区国家中非洲亚洲南太平洋科室地区发病较多在我国提出以广东广西贵州川为多这是一类由于常染色体遗传性缺陷引起珠蛋白链合成障碍使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血
　　地中海贫血是一种严重的遗传性贫血是由于先天性的关节炎基因缺陷导致人体不能正常合成血红蛋白使红血球在脾脏和骨髓里就很容易溶解破碎形成慢性核心遗传性的贫血

　　地中海贫血的症状：

　　面色青黄鼻梁塌陷发育迟缓经常性的头晕发烧憋气容易疲劳而且尤其肝脾肿大

　　地中海贫血和缺铁性贫血区别：

　　贫血的分类很多通俗的分为两类一类是由于造不出血另一类是虽然能够造血但是破坏掉或者丢失了缺铁性贫血的造血功能是很好的但是没有材料因为铁是血液中很重要的造血原材料地中海贫血的造血功能是非常好的关键处长问题是红细胞破坏太多引起红细胞和血红蛋白的减少导致贫血

　　地中海贫血的饮食保健：

　　．生活调理地中海贫血患者往往体虚卫外不固要慎起居适寒温注意预防外感；多介入进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行教授适宜的体育锻炼气功锻炼打太极拳等有助于增强体质和抗病能力
　　．饮食调理注意饮食调养宜进食营养医生丰富的食物凡辛辣厚味过于滋腻生冷不洁之物当禁食或少食由于小儿脾肾常不足的生理特点喂养要合理以免饥饱无常偏食饮食不洁损伤小儿脾胃健脾养血可选以下食疗方：
　　（）乌龙大枣汤：乌鸡只龙眼肉ling砂仁大枣加水适量加油盐调味文火炖小时食肉饮汤
　　（）冬虫夏草炖鸡：乌鸡只冬虫夏草天意次仁当归加水适量加油盐调味文水炖小时食肉饮汤
　　．精神调理注意精神调养对于虚劳血虚的预防有重要意义七情过激易使阴血暗耗既是致病之因又可加剧进程所以本病患者应保持心情舒畅乐观

　　地中海贫血的治疗师从：

　　一般治疗硕士注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E
　　输血和去铁多次治疗 此法在目前而且仍是重要知识治疗方法结合之一
　　红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫对于重型β地贫应从早期开始严格给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达～g/L；然后每隔～周输注浓缩红细胞～ml/kg 使血红蛋白含量维持在～g/L以上但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时参与给予铁鳌合剂出生治疗
　　．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) 可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞 年或 ～ 单位后已经进行铁负荷评估如有铁超负荷（例如 SF >μg/L）则相同开始应用教授铁鳌合剂去铁胺每日~mg/kg每晚次连续皮下注射小时或加人等渗葡萄糖液中静滴～小时；每周～天国际长期应用项目或加入红细胞悬液中缓慢输注去铁胺副作用不大偶见过敏反应长期影像使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引起视力和听觉减退维生素 C 与鳌合剂联合天津应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用剂量为rng/日
　　脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好对重型β地贫效果差脾切除可致地区免疫功能减弱应在～岁以后施行并严格常见病掌握适应证
　　．造血干细胞移植留学异基因通过造血干细胞移植核心是目前特别能根治重型β地贫的方法如有 HLA 相配的造血干细胞供者；应作为经验治疗重型β地贫的首选方法
　　．基因诊断活化建立治疗 应用严格化学药物可增加 γ成功基因表达或减少α基因教授表达以改善β地贫的状已用于完成临床的药物有经基脲 -氮杂胞苷（～AZC）阿糖胞苷马利兰异烟肼等知名目前正在探索之中

　　地中海贫血的课题治疗医院和大夫：
 

　　请参考贫血治疗进行指南：贫血