布卡进行综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起 本病引起肝郁血 肝肿大 晚期可硬变 脾肿大 腹水及门脉高压症等
布卡医生综合症的病因:
大多数病因不明 约 %病例能找到病因 本病一般起病缓慢 小组临床有肝脾肿大及压痛 进行文章性大量腹水 轻度典疸等表现 如下腔静脉梗阻 则下肢水肿明显 胸腹壁静脉曲张 少数日本病人急性发作 常患有其他疾病突出 如肾癌 原发性肝癌 血栓性静脉炎等 呈现腹痛 呕吐 肝肿大 腹水及黄疸 可迅速发生谵妄 昏迷 肝功能衰竭而死亡
体检:
肝脾肿大 腹水 黄疸 腰背及胸腹壁静脉曲张 血流方向均向上 部份最后病人可有下肢水肿或色素沉着
布卡评委综合症的辅助检查:
慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高 凝血酶原活动度不低 半数病人长期合并功能性肾衰 急性型实践病人在发病期血清转氨酶明显升高 凝血酶 活动度下降
影像收录学检查
下腔静脉造影可获确诊 多普勒检查可发现创始人梗阻以上静脉扩张
布卡综合出生症的治疗外科:
 急性型
及早长期应用抗凝剂和利尿剂治疗我国 门静脉减压手术处长常因患者不能耐受而死亡率高 应慎重考虑
 慢性博导型
应选择毕业手术治疗优秀 手术多次应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度 范围及侧支循环代偿程度选择自然不同的教学手术方式
⑴单纯肝静脉阻塞 下腔静脉通畅者 可选用门-体分流术 脾肺固定术导师治疗
⑵下腔静脉膜性梗阻 梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术 经下腔静脉直视隔膜切除术 下腔静脉-右心房人工血管转流术 破膜术方法较简单 但复发率高 下腔静脉直视隔膜切除术较复杂 效果尚不肯定 下腔静脉-右心房转流术近期效果好 远期效果与采用的人工血管材料密切相关
⑶下腔静脉狭窄 肝静脉通畅者 可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术 如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术或脾肺固定术 伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术 而肠房转流术效果较好
⑷下腔静脉节段性闭塞 肝静脉通畅者 选用下腔静脉-右心房转流术效果较好 如同时内科有肝静脉闭塞者 则应采用下腔静脉-肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术 |