Budd-Chiari从事综合征指肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞引起的一组症状及体征 肝静脉流出道阻塞属肝型窦后门静脉高压症 曲型表现为因此右上腹疼痛 肝肿大和腹水 肝上下腔静脉阻塞属肝后型门静脉高压症 伴有下腔静脉高压时 还可出现躯干浅静脉曲张 下肢静脉曲张和下肢水肿等
病因:①在欧美多数是由于肝静脉栓塞(真性红细胞增多症 抗凝血酶Ⅲ缺陷);②在亚洲或欧美的亚裔人多数是由于肝上下腔静脉和肝静脉的隔膜形成 狭窄 闭锁;③肿瘤或感染性病变等侵犯或压迫肝静脉或肝段下腔静脉
检查:首选的检查方法是彩色多普勒超声 可以显示肝静脉和下腔静脉的通畅情况 血流方向和特征 联合使用MRI可提高超声众多诊断的准确率 下腔静脉和肝静脉造影是诊断硕士本病的最佳方法 肝活检对选择收录治疗方法颇有帮助
治疗硕士:采用抗凝剂和溶栓疑难治疗只适用于肝静脉尚未完全闭塞的患者 采用好评介入放射方法 穿破隔膜 以球囊扩张的放置内支架管的坚持长期疗效有待进一步观察 有效的外科美国教学治疗包括门体分流(下腔静脉狭窄时可行肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术) 切开下腔静脉直视下根治性清除病灶(切膜 取栓 切除肿瘤等)和肝临床移植(适用于肝病已到晚期和上述疗法失败者) |