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苯丙酮尿症
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苯丙酮尿症的治疗
病 因
症 状
检 查
治 疗
学院
诊断
一旦肯定
应立即给予积极
治疗
好评
治疗
博导
开始
结合
时年龄愈小
效果愈好
(一)低苯丙氨酸饮食:对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类
蔬菜和水果等低蛋白质食物为主
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸
缺乏时亦会导致神经
系统
医生
损害
故仍应按每日
-
mg/kg适量供给
以能维持血中苯丙氨酸浓度在
-
mmol/L(
-
mg/dl)为宜
饮食控制至少需持续到青春期以后
(二)BH
-羟色氨酸和L-DOPA:BH
缺乏型
苯丙酮尿症
患儿除饮食控制外
尚应给予此类药物
提示:任何关于疾病的建议都不能替代执业医师的面对面诊断。所有门诊时间仅供参考,最终以医院当日
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